domingo, 31 de mayo de 2015

Sìndrome de Peutz-Jeghers


  • Definiciòn

Es una rara enfermedad causada por un desorden autosómica dominante. Se caracteriza por la presencia de pólipos en el tracto gastrointestinal, además de pigmentación anómala de melanina en la piel y mucosas, generalmente en la zona de los labios o al interior de la boca.


  • Etiologìa

El síndrome de Peutz Jeghers se debe a la perdida de la heterogeneidad del gen de la serina/treonina quinasa 11 (STK11) o gen LKB1, el cual codifica la enzima LKB1. Una enzima de 433 aminoácidos que tiene como funciones principales el control de la polaridad de la célula, interactuar con el gen antitumoral p53 y además detener el ciclo celular.


  • Caracteìsticas clinicas

El primer signo es la presencia de pigmentación de melanina en los labios, en la mucosa bucal y en el área peri orbital. Se presenta en la infancia. En ocasiones la pigmentación también se puede presentar en genitales o superficies palmares. El principal síntoma consiste en la formación de pólipos a lo largo de todo el intestino, preferencialmente en el yeyuno- íleon.

En boca: Son manchas pigemtadas de color azul grisaceo o marròn en labio, encìa, mucosa oral.

 


  • Auxiliares de diagnòstico

Colonoscopia
Guayacol de heces


  • Tratamiento

Es posible que se requiera cirugía para extirpar los pólipos que causan problemas prolongados. Los suplementos del hierro ayudan a contrarrestar la pérdida de sangre. Las personas que padecen esta afección deben ser monitoreadas por un médico y examinadas periódicamente en busca de cambios cancerosos en los pólipos.

Enfermedad de Addison


  • Definiciòn

La enfermedad de Addison se produce por una disminución importante de la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales, o lo que es lo mismo, es una insuficiencia corticosuprarrenal crónica con más del 90% de destrucción de las dos glándulas suprarrenales.


  • Etiologìa

La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable. Históricamente, la tuberculosis fue una causa frecuente de la enfermedad de Addison, aunque otras enfermedades como la histoplasmosis, coccidioimicosis y criptococosis también puede producir la enfermedad. Hoy día, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idiopática asociada a una enfermedad autoinmune.


  • Caracterìsticas clìnicas

La destrucción gradual de las glándulas adrenales se caracteriza por el comienzo de fatiga, debilidad, anorexia, náuseas y vómitos, pérdida de peso, pigmentación de la piel y de las mucosas, hipotensión e hipoglucemia. La astenia es el síntoma más importante: puede ser esporádica, pero a medida que la función adrenocortical se deteriora el paciente se encuentra cada vez más fatigado e incluso debe guardar cama. La hiperpigmentación puede ser muy importante o, por el contrario, no estar presente. Se muestra como un color moreno o bronceado difuso que oscurece el codo, los nudillos y otras partes ya pigmentadas como los pezones. En las membranas mucosas pueden aparecer manchas azuladas. Algunos pacientes desarrollan pecas y, al mismo tiempo, pueden presentarse áreas de vitiligo. Es frecuente la presencia de una hipotensión, con unos valores de 80/50 mmHg o menos. Los síntomas de tipo gastrointestinal son variables y van desde un ligera anorexia con pérdida de peso hasta una diarrea fulminante, náuseas, vómitos, y dolor abdominal. Las mujeres suelen perder vello axilar y púbico debido a la reducción de los andrógenos.

 

MANIFESTACIONES BUCALES DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON:
  • Zonas de hiperpigmentación de la mucosa bucal, labios, encía, paladar y lengua.
  • En niños: retraso de la erupción dentaria.
  • Candidosis u otras manifestaciones en pacientes tratados con corticosteroides.
  •  
  • Tratamiento
Glucocorticoides

sábado, 30 de mayo de 2015

Nevo pigmentado


  • DEFINICIÓN


Un nevo melanocítico o pigmentado congénito es un parche de piel de color oscuro y a menudo peludo. El nevo congénito está presente al nacer o aparece en el primer año de vida.

  • ETIOLOGìA 

El término se refiere a lesiones pigmentadas compuestas por células nevosas, lesión que también se llama nevo nevocelular o nevo melanocitico. Los nevos (lunares) son agrupaciones de células nevosas, muy similares a los melanocitos con excepción de la carencia de dendritas y de la tendencia a “agruparse”. Se encuentran en el epitelio o en el tejido conectivo o en ambos. Su origen no se conoce bien, pero se piensa que se deriva de células pigmentadas que migran desde la cresta neural a los epitelios y la dermis (submucosa) o que se desarrollan a partir de melanocitos alterados.

  • CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los nevos de la piel son con frecuencia lesiones papulares adquiridas que se presentan en la mayor parte de la población. Aparecen poco después del nacimiento o en la infancia. Se localizan en cualquier sitio, aunque los intrabucales son poco frecuentes, pero en estos casos ocurren a cualquier edad; casi todas se presentan como pápulas pequeñas (<0.5 cm) elevadas, en ocasiones no pigmentadas (20%) y se localizan, por lo general, en el paladar duro y con menos frecuencia en la mucosa bucal, labial o gingival, el proceso alveolar y los labios.

 

  • Diagnóstico

Biopsia. Al examen histologíco se observa acumulo de células melànicas

Diagnòstico diferencial
Tatuaje por amlagama
Pigmentación por metales


  • Tratamiento

Se puede hacer cirugía para extirpar el nevo por razones estéticas o si su médico cree que puede convertirse en cáncer de la piel.

Tatuaje por amlagama


  • Definiciòn 

Es el producto del depósito en el tejido conectivo subepitelialde residuos de amalgama resultado de procedimientos iatrogénicos por parte del odontólogo. Es una lesión yatrógena benigna causada por la implantación de material de relleno dental en los tejidos blandos adyacentes. Es además la lesión pigmentaria localizada en la boca más frecuente.

  • Etiologìa

Esta es una lesión iatrogénica que se presenta después de la implantación traumática de partículas de amalgama en los tejidos blandos al extraer o preparar un diente con una amalgama antigua para realizar otra restauración.

  • Caracterìsticas clinicas

Esta es una lesión iatrogénica que se presenta después de la implantación traumática de partículas de amalgama en los tejidos blandos al extraer o preparar un diente con una amalgama antigua para realizar otra restauración.
  




  • Diagnòstico

En las radiografìas se puede apreciar el metal implantado en la mucosa
Examen clinico



  • Diagnòstico diferencial

Nevo pigmentado


  • Tratamiento

Puede ser quirúrgico cuando las características clínicas de la lesión afectan la estética oral, empleando desde injerto gingival libre, injerto de tejido conectivo subepitelial e incluso técnicas actuales de desepitelización láser, con las cuales se pueden obtener excelentes resultados estéticos luego de varias intervenciones quirúrgicas.

Pigmentaciòn melànica racial


  • Definición

Son zonas con aspecto simétrico de color café oscuras localizadas en la encía insertada carrillos y bordes linguales, en las personas de raza negra o tez morena. No se malignizan.


  • Etiología

Se debe a variaciones genotípicas que ocasionan cambios en la morfogénesis y la expresión de la pigmentación melánica.


  • Características clínicas

Se observan máculas pigmentadas con un rango variable de color marrón claro y oscuro, de menos de 1 cm. de diámetro, ubicadas principalmente en mucosa yugal , en encía adherida labial anterior y en papilar interdentales inferiores.

  • Diagnóstico

Exploración clínica

  • Diagnóstico diferencial

Tatuaje por amalgama
Enfermedad de Addison

  • Tratamiento

No hay tratamiento ya que no es una patología

Eritroplasia


  • Definiciòn

Es una lesión premaligna de la mucosa oral que aparece en forma de placas rojas, aterciopeladas, de bordes irregulares, aunque bien definidos que no pueden ser caracterizados ni clínica ni histológicamente consecuente con ninguna otra enfermedad del complejo bucal


  • Etiología 

Es desconocida, aunque se plantea que en este tipo de lesiones la etiología es multifactorial,  y dentro de estas se encuentran  factores predisponentes:
 Exógenos
 El consumo de alcohol y de tabaco son hábitos que elevan el riesgo en las personas.
Prótesis dentale mal ajustada, que provoca fricción sostenida sobre la mucosa comportándose como un irritante.

Endógenos
 Predisposición genética.
Enfermedades hepáticas.
Mal nutrición.
Factores humorales.
El virus del Herpes simple (HSV-1) tipo 1.
Infecciones sistémicas como la sífilis.

  • Epidemiologìa

Las lesiones aparecen en ambos sexo, pero muestran mayor incidencia en los hombres y en las edades comprendidas entre 40 y 60 años


  • Características clínicas

La eritroplasia es asintomática, presenta un color rojo intenso, aterciopelada de bordes irregulares aunque bien definido. Se plantea también que es la contrapartida roja de la leucoplasia y debe tratarse estrictamente con el significado de su sentido clínico es decir simplemente una placa roja. Puede existir una zona focal de enrojecimiento sola o acompañada de zona leucoplásica, cuando se superponen placas blancas queratósicas, multifocales sobre una base eritematosa denominada leucoplasia moteada. Deforma general los cambios originados en el epitelio mucoso pueden estar influenciados a la acción de la hoja del tabaco, y el calor causado durante su combustión o por las sustancias químicas incluidas.
Esta afección tiende a situarse profundamente en las superficies epiteliales, en cualquier sitio de la mucosa oral, y posee bordes bien circunscritos o definidos, con una extensión que varía desde milímetros a varios centímetros.Se presentan con mayor frecuencia en labio inferior, borde lateral de la lengua, suelo de boca, el trígono retromolar de la encía  inferior y la zona de transición entre el borde posterior de la lengua y el suelo de la boca.

  • Histologìa

Son histológicamente carcinomas epidermoides invasivos, carcinomas in situ o displasia epiteliales en el momento de la biopsia de la lesión ya sea leve, grave o moderada, por tanto sus características histológicas también coinciden con la de los mismos, con marcada diferenciación celular desde menos a bien diferenciados. Dicha displasia epitelial se observa a través de todo el grosor del epitelio sin que se presente invasión dentro del tejido conectivo subyacente, con una falta importante de paraqueratina y ortoqueratina superficial, cuando mucho y mas una capa muy delgada, que facilita al color rojo de la lesión.

  • Diagnóstico diferencial

En la mucosa oral se pueden manifestar, como áreas rojas inflamadas asociadas a infecciones focales, con relación a estomatitis asociadas, al uso de prótesis desajustadas, INFECCIONES POR HONGOS y carcinomas insipientes entre otras lesiones. Por lo que se deben de terner en cuenta las siguientes afecciones:
 Candidiasis atrófica.
Reacciones alérgicas.
Quemadura química.
Hemangioma capilar.
Liquen atrófico.
Sarcoma de Kaposi.

  • Tratamiento 

Una vez diagnosticada la lesión, clínica e histológicamente, el tratamiento es quirúrgico bastante traumático en muchos de los casos, para poder  alargar la vida del  pacientes.

Como se ha dicho hasta ahora debido a los cambios epiteliales de estas lesiones, incurren en un riesgo mucho mayor de transformación maligna que la leucoplasia, por lo que tienen gran tendencia a desarrollar con gran frecuencia carcinomas in situs.como la displasia epitelial

Liquen atròfico y ampollar o erosivo


  • Definiciòn

Liquen plano: Es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica, de piel, faneras y mucosas que evoluciona a brotes.

Formas de liquen plano de predominio rojo, donde quedarían englobadas las lesiones eritematosas (atróficas) y erosivas-descamativas. Estas formas dan síntomas como escozor o ardor y precisan tratamiento. Cuando las lesiones se localizan en la encía aparecen como una gingivitis eritemato-descamativa. Estas formas casi siempre cursan con estrías o pápulas blancas, más o menos manifiestas, en alguna localización.



En estos casos sintomáticos de formas de liquen plano de predominio rojo (eritemato-descamativo) cualquier traumatismo provoca una erosión, o el simple roce de la mucosa contra una arista dentaria o contra una prótesis desajustada o simplemente contra la mucosa queratinizada del paladar 

Liquen plano Atròfico: Se caracteriza por la presencia de unas pocas papulas o placas bien delimitadas de color rojo azulado, con una atrofia superficial central. a veces estas lesiones e acompñan d eun mayor grado de eritema. Miden pocos milimetros de diametro, pero pueden fusionarse para formar placas mas grandes. Esta variante de liquen plano afecta principamente el tronco y las extremidades inferiores.

Liquen plano erosivo: Se presenta con ampollas y ulceraciones cronicas dolorosas en los pies, a menudo es posible apreciar secuelas cicatrizales. Esta variante se acompaña de lseiones en las uñas, las mucosas y la piel. Estos pacientes suelen perder la uña del dedo gorde del pie y padecen alopesia.


  • Histopatológia

Presencia de infiltrado inflamatorio yuxtaepitelial en banda.
 Signos de degeneración hidrópica del estrato basal. 
 Ausencia de displasia epitelial.
  • Tratamiento

A. Eliminar los factores locales, factores mecánicos, físicos, químicos y biológicos
B. Ingesta de fármacos que puedan producir reacción liquenoide. Si se sospecha como la causa de las lesiones orales liquenoides, el fármaco responsable debe suprimirse o cambiarse.
C. Controlar la enfermedad sistémica subyacente. Investigar enfermedades hepáticas (hepatitis C), diabetes y controlar el estrés y la ansiedad así como la hipertensión si la hubiere.