Penfigoide de las membranas mucosas

• Definición 

Es un grupo de enfermedades versículo-bulosas autoinmunes crónicas, que afectan predominantemente mucosas. 
Perteneces a las EASIM (Enfermedades Ampollosas Subepiteliales Inmunomediadas).

• Etiologìa

El factor de iniciación para la respuesta autoinmunitaria es desconocido, aunque una droga como la furosamida puede ocasionalmente representar el primus movens de dicha reacción.
 También se ha postulado una predisposición genética.

• Epidemiologìa

Afecta con mayor frecuencia a mujeres de 50 a 60 años de edad.

• Manifestaciones clínicas

Disfagia, dolor, descamación de la mucosa donde hay epitelio plano estratificado.

Hay conjuntivitis crónica, con síntomas de quemazón, irritación y fotofobia.
Inicialmente afectan un solo ojo. Las cicatrices pueden conducir a la fusión de las palpebras superiores e inferiores.

 

             

• Caracterìsticas clìnicas

Se manifiesta con ampollas que se rompen con facilidad y dan lugar a erosiones superficiales. 
Estas lesiones son irregulares, presentan un exudado amarillento y se encuentran rodeadas por un halo eritematoso. 
Suelen afectar a la mucosa oral (80-90%), mucosa ocular (50-70%), mucosa fringeo- laríngea (20%), mucosa genital (10%), ,ucosa esofàgica (5%)

 

• Diagnóstico

Exámenes de inmunofluorecensia, se encontrarán depósitos de IgG
Signo de Nikolsky Positivo

• Tratamiento

Tetraciclina: Disuelto en agua, hacer enjuagues.
Corticoesteroides tòpicos
Ciclosporina Tòpica.