Eritema multiforme

• Definiciòn

 Es una enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica recurrente, y que se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas de varios tipos y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículo-ampollar. En cuanto a la clínica, clásicamente se distingue entre una forma menor o recurrente y las formas mayores 
 Las lesiones vesiculo-ampollares y erosivas a nivel de la cavidad oral y la piel pueden ser causadas por un amplio grupo de patologías.

  

ERITEMA MULTIFORME MENOR
Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas. Curan en 2-4 semanas sin secuelas.
10% de la superficie corporal y con signo de Nikolsky negativo. 
Mucosas: afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios

 

ERITEMA MULTIFORME MAYOR

Lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas. Al igual que en el EM menor, las lesiones curan en 2-3 semanas sin dejar secuelas pero pueden producirse nuevos brotes al cabo de un periodo variable por lo que se considera una enfermedad crónica manifestada por múltiples brotes agudos. Suelen aparecer tras días o semanas tras la exposición con el antígeno (brote de herpes recidivante, ingesta de fàrmacos)

Piel: lesiones iguales a las del EM menor pero más extensas, con signo de Nikolsky negativo. 

Mucosas: afectación de una o más mucosas, que pueden ser la manifestación más importante del cuadro clínico. Del 40% al 60% de los pacientes tienen lesiones orales que se localizan típicamente en la parte anterior de la cavidad oral y lengua, en mucosa no queratinizada, siendo infrecuente la afectación gingival. Clínicamente las lesiones son variables, encontrando zonas eritematosas, máculas hiperémicas, pápulas o vesiculoampollas y erosiones superficiales cubiertas por una pseudomembrana de fibrina.

   

• Etiologìa 

 La etiología de las mismas también puede ser muy variable, desde una causa traumática o química por contacto, hasta una causa autoinmune.

• Diagnòstico

El diagnóstico se realiza sobre todo por la clínica combinado con la histología. En el estudio histológico encontraremos edema intra e intercelular, queratinocitos necróticos con licuefacción focal en las capas inferiores de la epidermis, infiltrado inflamatorio mixto con predominio de linfocitos T a lo largo de la unión dermoepidérmica, alteración vacuolar de la capa basal y fisuras en la unión dermoepidérmica con formación de ampollas subepiteliales y en ocasiones intraepiteliales así como infiltrado linfohistiocitario perivascular sin vasculitis. 

La inmunofluorescencia tanto directa como indirecta es negativa y sirve sobre todo para descartar otros procesos.

 Los hallazgos de laboratorio en el EM menor son normales. En el EM mayor puede haber una tasa de sedimentación globular aumentada, leucocitosis moderada y ligero aumento de transaminasas. 

• Diagnòstico diferencial

 Debe hacerse un diagnóstico diferencial con otras entidades como la primoinfección herpética, sobre todo si hay ausencia de lesiones en la piel, estomatitis aftosa recidivante, pénfigo, pénfigo paraneoplásico y penfigoide. 

• Tratamiento

Depende de la severidad de la enfermedad. Ante manifestaciones leves se administra tratamiento sintomático de las lesiones, como analgésicos tópicos o sistémicos, compresas con suero, enjuagues bucales con anestésicos, dieta blanda, evitar comidas picantes y aumentar la ingesta de líquidos. También pueden administrarse corticoides tópicos y antibioterapia para prevenir infecciones. En pacientes adultos con historia de infección por VHS, una terapia antiví- rica puede producir beneficios, sobre todo previniendo recurrencias cuando se aplica de forma profiláctica

• Pronòstico

En las formas menores de EM las lesiones resuelven espontáneamente en unas tres semanas sin secuelas. La instauración del tratamiento puede mejorar la sintomatología y acortar el proceso. En las formas mayores  los pacientes pueden fallecer o acabar con graves secuelas.