Sìndrome de Stevens Johnson

• Definición

Es una reacciòn mucocotanea potencialmente falta que resulta de la hipersensibiliad a factores predisponentes como:
Infecciones por hongos, virus o bacterias
Radioterapia
Vacunas
Mùltiples medicamentos

• Manifestaciones Clínicas

Lesiones agudas no autolimitadas. Es una enfermedad grave con mal estado general que incluye manifiestaciones viscerales además de las de la piel y las mucosas.

• Características clínicas

Piel: pequeñas vesículas diseminadas por la piel que evolucionan hacia máculas purpúricas o lesiones en diana atípicas, localizadas sobre todo en el torso más que en las extremidades, con despegamiento epidérmico en algunas zonas que no supera el 10% de la superficie corporal. 
 Mucosas: afectación de una o más mucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales. Se afectan típicamente la mucosa bucal y el paladar con ampollas y úlceras profundas cubiertas por pseudomembranas, así como el bermellón de los labios con abundantes erosiones y costras serohemáticas. Son lesiones muy dolorosas. En casos muy severos las lesiones pueden afectar a: encías, lengua, faringe, mucosa nasal, laringe, esófago y árbol respiratorio. En un 40% de los casos se afectan también las mucosas anogenital, palpebral y conjuntiva. Las lesiones curan con cicatrices, sobre todo a nivel ocular (produciendo incluso ceguera) y en garganta, esófago, bronquios y mucosa anogenital.

 

 

• Diagnóstico

Signo de Nikolsky positivo.

• Tratamiento

El paciente precisa hospitalización en una unidad de quemados o de cuidados intensivos con control riguroso del equilibrio hidroelectrolítico y tratamiento sistèmico con corticoides. 

En casos desencadenados por fármacos debe retirarse inmediatamente el fármaco sospechoso. Ante requerimientos de fármacos esenciales se sustituirán por otros de similares efectos farmacológicos pero de diferente estructura química. Se realizará un tratamiento sintomático monitorizando la función respiratoria, hemodinámica y de nivel de conciencia. 

Es necesario controlar diariamente la superficie corporal con despegamiento epidérmico para valorar la necesidad de fluidos que se repondrán por vía intravenosa. Se extremarán las condiciones de antisepsia empleando antibióticos sistémicos sólo cuando sea necesario. Se puede hacer un desbridamiento de la piel necrótica y se extremarán los cuidados oculares para evitar secuelas y se utilizarán sprays de clorhexidina en la cavidad oral.

• Pronóstico

Reservado, ya que los pacientes pueden fallecer